Che cosa è la sclerosi sistemica?
Domanda di: Dr. Bacchisio Palumbo | Ultimo aggiornamento: 9 gennaio 2024Valutazione: 4.9/5 (42 voti)
La sclerosi sistemica è una patologia cronica rara a eziologia sconosciuta, caratterizzata da fibrosi diffusa, anomalie vascolari cutanee, articolari e degli organi interni (specialmente esofago, tratto gastrointestinale inferiore, polmoni, cuore e reni).
Cosa comporta la sclerosi sistemica?
Che cos'è la sclerodermia o sclerosi sistemica
In Italia colpisce circa 25.000 persone ed è caratterizzata da: progressiva occlusione dei piccoli vasi sanguigni; fibrosi, ovvero l'ispessimento della pelle e dei tessuti connettivi degli organi interni.
Quanti anni si vive con la sclerosi sistemica?
Quanti anni si vive con la sclerodermia? La maggior parte dei pazienti ai quali viene diagnosticata questa patologia, oltre ai sintomi polmonari e cardiaci caratteristici, cadono spesso in depressione, spesso causa di una diminuzione dell'aspettativa di vita, che va da un minimo di 3 anni a un massimo di 15 anni.
Che differenza ce tra sclerosi multipla e sclerosi sistemica?
Nella SLA sono in genere maggiormente presenti i disturbi legati al movimento degli arti, mentre nella Sclerosi Multipla, si presentano anche alterazioni delle funzioni cognitive (calo dell'attenzione).
Come si cura la sclerosi sistemica?
Purtroppo, per la sclerodermia non esiste una vera e propria cura. Il trattamento farmacologico mira soprattutto a ridurre la sintomatologia, a trattare le eventuali complicazioni e a cercare, in un qualche modo, di controllare l'avanzare della patologia.
Sclerosi sistemica, come si manifesta e come evolve
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Quali sono i primi sintomi della sclerosi sistemica?
I sintomi più frequenti comprendono sindrome di Raynaud, poliartralgia, disfagia, pirosi, tumefazione e infine fibrosi cutanea e retrazione delle dita. Il coinvolgimento di polmoni, cuore e reni è responsabile della maggior parte dei decessi.
Quali organi colpisce la sclerodermia?
Come già detto la sclerodermia può interessare solo la pelle e/o il sottocute (forma localizzata, SL) oppure anche gli organi interni (sclerosi sistemica, SS).
Come si diagnostica la sclerosi sistemica?
Un medico pone la diagnosi di sclerosi sistemica in base alle alterazioni caratteristiche della cute, ai risultati degli esami del sangue e alla presenza di danni degli organi interni. I sintomi possono sovrapporsi a quelli di molte altre patologie, ma il quadro complessivo è in genere caratteristico.
Quali sono gli anticorpi indicativi per la diagnosi di sclerodermia?
Gli anticorpi anti-Scl 70 sono considerati specifici per la sclerodermia (sclerosi sistemica), una malattia del tessuto connettivo. La ricerca degli anticorpi anti-Scl 70 viene richiesta dallo specialista quando vi sia il sospetto di sclerodermia se il test per gli anticorpi antinucleari è risultato positivo.
Chi è a rischio di sclerosi multipla?
La sclerosi multipla esordisce più frequentemente nella fascia di età tra i 20 ed i 40 anni, sono però possibili casi ad esordio in età pediatrica o anche nell'età adulta avanzata, oltre i 55 anni.
Quali sono i dolori della sclerosi?
Sintomi della sclerosi multipla: dolore muscoloscheletrico
Si manifesta a causa di debolezza, rigidità o problemi di coordinazione che alterano la deambulazione o altra mobilità. In alcuni casi le cosiddette andature compensatori possono determinare dolore alla schiena o all'anca.
Cosa non fare con la sclerosi?
Limitare latticini, formaggi grassi, uova. Evitare i grassi animali come burro e lardo e limitare l'uso di olio di semi di girasole e olio di palma e preferire invece l'olio extravergine di oliva, possibilmente crudo. È opportuno bere acqua, tè, caffè ed evitare o limitare il sale, le bevande zuccherate e l'alcool».
Quale farmaco viene utilizzato in fase precoce nella terapia della sclerodermia?
Il tocilizumab è stato testato in uno studio preliminare nella sclerosi sistemica, con risultati incoraggianti per quanto riguarda il miglioramento della fibrosi cutanea, della funzionalità polmonare e della qualità della vita.
Perché viene la sclerosi?
La sclerosi multipla rientra tra le patologie multifattoriali in cui più elementi possono essere coinvolti nella sua insorgenza. La ricerca delle cause e dei meccanismi è ancora in corso, ma al momento gli studi indicano fattori legati all'ambiente, all'etnia, ad una predisposizione genetica e altri agenti infettivi.
Come si può guarire da una malattia autoimmune?
Sebbene gli scienziati facciano tutto ciò che è in loro potere per curare le malattie autoimmuni, oggi non è possibile guarire. Dato che non sappiamo ancora esattamente cosa scatena le reazioni autoimmuni, non è possibile trattare le cause della malattia.
Quando sospettare sclerodermia?
Indurimento della pelle delle dita con ferite evidenti (ulcere digitali) e/o con piccoli noduli dati dall'accumulo sottocutaneo di calcio (calcinosi). Dolori ossei e alle articolazioni (artralgie), in particolare con difficoltà ad eseguire movimenti fini delle dita.
Come inizia la sclerodermia?
I sintomi iniziali più comuni sono rappresentati dal fenomeno di Raynaud (disturbo della circolazione cutanea scatenato dal freddo e da stress emotivi), la stanchezza e dolori muscolari. Questi disturbi possono persistere per mesi rendendo difficile la diagnosi definita.
Che esami si fanno per capire se si ha la sclerosi multipla?
Oltre a un'attenta anamnesi e alla visita neurologica, il medico può quindi prescrivere al paziente una serie di test per la diagnosi di sclerosi multipla, tra i quali la risonanza magnetica, la puntura lombare e i potenziali evocati.
Quali sono gli esami per vedere se si ha la sclerosi multipla?
La diagnosi viene formulata dal medico sulla base di tre elementi: i sintomi riferiti dal paziente, l'esame neurologico e le analisi strumentali (risonanza magnetica - potenziali evocati) e biologiche (sangue e liquido cerebrospinale).
Cosa si rischia con la malattia di Raynaud?
Nei casi più gravi, nell'area possono insorgere ulcere ed infezioni. Il fenomeno di Raynaud può essere primario (senza alcun disturbo associato) o causato da altre condizioni di base, come la sclerodermia, l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico (fenomeno di Raynaud secondario).
Come si riconosce la sclerodermia?
COME SI RICONOSCE LA SCLEROSI SISTEMICA/SCLERODERMIA? I segni più caratteristici sono l'indurimento e l'ispessimento della cute, che sono preceduti, spesso anche da molti anni, dal fenomeno di Raynaud. Questo sintomo si riscontra in circa il 95% dei pazienti.
Come si scopre di avere una malattia autoimmune?
La diagnosi di una malattia autoimmune si basa su una visita medica specialistica e l'esecuzione di esami tra cui: La ricerca degli anticorpi antinucleo (ANA) e anti-ENA. La ricerca di autoanticorpi organo-specifici (per es. anti-tireoglobulina e anti-tireoperossidasi).
Chi si occupa di sclerodermia?
l'Immunologo clinico si occupa sono un mistero per i più. ma, a volte, anche al medico di base e ad altri specialisti. tra esami, a volte con sigle indecifrabili, e visite specialistiche.
Come rallentare la sclerodermia?
Roma – Il decorso della sclerodermia, invalidante malattia autoimmune, si può rallentare agendo per tempo con terapie mirate in modo selettivo contro le cellule immunitarie 'cattive' che danneggiano pelle, polmoni e cuore dei pazienti, ovvero i globuli bianchi CD20.
Come si vive con la sclerodermia?
I pazienti con sclerodermia hanno una aspettativa di vita piuttosto normale e possono vivere molti anni. Tuttavia, in alcuni casi, soprattutto quando la malattia colpisce non solo la pelle ma anche gli organi importanti, come i polmoni e il cuore, la sclerodermia può causare un abbassamento dell' aspettativa di vita.
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