Quante persone colpisce la fibrosi cistica?

Domanda di: Sig. Valdo Ruggiero  |  Ultimo aggiornamento: 6 agosto 2022
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Cos'è e quante persone colpisce? 7 settembre - Si stima che ad essere colpito da questa malattia genetica, che colpisce principalmente la popolazione di origine caucasica sia all'incirca 1 bambino su 2.500, mentre i portatori sani sono circa 1 individuo su 25.

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Quante persone soffrono di fibrosi cistica?

Secondo i dati raccolti in 94 Paesi, oggi le persone con fibrosi cistica sono 162.428; di queste, circa 19.516 sono in trattamento con Kaftrio. I ricercatori hanno incluso nelle loro analisi 158 Paesi.

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Quanti sono i malati di fibrosi cistica in Italia?

“In Italia i pazienti con la fibrosi cistica sono circa 6000, incluse le forme meno severe di patologia – spiega Cimino (in primo piano, nella foto) - Si tratta di una patologia a trasmissione genetica tipica della razza caucasica.

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Chi colpisce la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è una malattia genetica che colpisce le ghiandole esocrine, come quelle che producono muco e sudore. A pagare le conseguenze del loro malfunzionamento sono i polmoni, il pancreas, il fegato, l'intestino, i seni paranasali e l'apparato riproduttivo.

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Quanto vive una persona affetta da fibrosi cistica?

La prognosi della patologia non è buona: l'aspettativa di vita dipende dall'evoluzione delle complicanze polmonari, determinate da un insieme di fattori genetici e non, ma in media è di circa 40 anni.

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FIBROSI CISTICA-La storia di Alessandra



Trovate 21 domande correlate

Perché i malati di fibrosi cistica non possono stare vicini?

C'è generale raccomandazione che le persone con fibrosi cistica evitino, per quanto possibile, contatti ravvicinati e protratti tra loro. La ragione è che in questa malattia l'albero respiratorio favorisce l'attecchimento al suo interno di batteri che possono causare infezione polmonare.

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Chi soffre di fibrosi cistica può avere figli?

Questa condizione è chiamata azoospermia ostruttiva ed è causa di infertilità. Fino a poco tempo fa, la maggior parte degli uomini con fibrosi cistica non poteva generare figli. La procreazione medicalmente assistita rende oggi invece possibile la paternità.

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Come prevenire la fibrosi cistica?

L'unica prevenzione di nascita di un figlio di genitori a rischio della fibrosi cistica è usufruire dell'uso di tecniche di riproduzione assistita con diagnosi preimpianto (PGD), in modo che per il transfer in utero siano selezionati solo gli embrioni geneticamente sani.

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Qual è la cura per la fibrosi cistica?

Cura
  • Fisioterapia e riabilitazione respiratoria. Per rimuovere dalle vie respiratorie il muco che le ostruisce e favorisce le infezioni. ...
  • Aerosolterapia. ...
  • Antibioticoterapia. ...
  • Nutrizione. ...
  • Modulatori della proteina CFTR. ...
  • Altri aspetti di terapia.

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Come ti accorgi di avere la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica produce secrezioni dense che danneggiano particolarmente l'apparato respiratorio e quello digestivo. I sintomi più comuni sono: tosse ricorrente, ripetute infezioni delle vie aeree, diarrea persistente e magrezza (o difficoltà di crescita nell'infanzia).

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Come si prende la fibrosi?

La fibrosi polmonare può essere secondaria all'esposizione di sostanze tossiche presenti nell'aria come le polveri di silicio, fibre di asbesto, o a radiazioni, chemioterapici, farmaci come gli anti-aritmici e alcuni antibiotici.

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Come muore un malato di fibrosi cistica?

Molti pazienti muoiono a soli venti o trent'anni, spesso in seguito a patologie polmonari causate dal muco accumulatosi nelle vie respiratorie. I ricercatori hanno raccolto dati (compresa l'età al momento della diagnosi, il sesso e il genotipo) relativi a 29.025 pazienti affetti da fibrosi cistica di 35 paesi europei.

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Quanto vive un bambino con fibrosi cistica?

Un neonato con fibrosi cistica nato in questi anni ha una aspettativa di vita molto lunga. La mediana di sopravvivenza oggi supera i 50 anni, il che significa che il 50% dei pazienti ha la probabilità di vivere ben oltre i 50 anni, ma questo limite si va spostando.

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Quando si vive con la fibrosi cistica?

– che l'aspettativa di vita dei pazienti FC si aggira sui 40 anni.

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Come può venire la fibrosi cistica?

Le cause della fibrosi cistica: il gene CFTR

Quando malfunzionante, questa proteina non riesce a trasportare il cloro al di fuori delle cellule epiteliali. Ciò si traduce in una disidratazione del liquido extracellulare: gli organi secretori producono quindi secrezioni più condensate e poco fluide.

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Quando si manifestano i primi sintomi della fibrosi cistica?

La fibrosi cistica, nelle sue formi più classiche, dà in genere manifestazioni già dai primi mesi di vita (non obbligatoriamente dalla nascita), ma ci sono forme che manifestano i primi sintomi anche più tardi, anche nell'età adolescenziale o adulta.

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Quanti anni si vive dopo un trapianto di polmoni?

La sopravvivenza dopo un trapianto di polmoni è di circa il 60% a 5 anni, e di circa il 40% a 10 anni (dati Istituto Superiore Sanità). Nei primi 3 mesi dal trapianto polmonare la mortalità si aggira attorno al 15%. Dopo il primo periodo post-operatorio, la mortalità dei riceventi scende al 5% all'anno.

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Quanto costa il test per la fibrosi cistica?

Il test di fibrosi cistica di 1° livello (62 mutazioni + 8 delezioni) ha un costo di 155 euro. Il test di secondo livello (sequenziamento completo CFRT) ha invece un costo di 330 euro.

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Come si capisce se un bambino ha la fibrosi cistica?

I principali sintomi della fibrosi cistica nei bambini e nei ragazzi comprendono:
  1. Sapore salato della pelle, perché le persone affette da fibrosi cistica tendono a secernere una quantità di sale (cloruro di sodio) più alta del normale nel sudore. ...
  2. Blocco intestinale.
  3. Feci oleose, dall'odore forte.
  4. Ritardo nella crescita.

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Che cosa è la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è una malattia genetica ereditaria, cronica ed evolutiva. È caratterizzata dalla produzione di muco denso, vischioso, che tende ad ostruire i bronchi e i dotti del pancreas.

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Come vive una persona con la fibrosi cistica?

In generale la situazione è molto migliorata». Ma che cosa significa vivere con la fibrosi cistica? «Fare aerosol, fisioterapia respiratoria, terapia antibiotica, flebo, ricoveri ospedalieri. Un malato di FC vive e cresce con le terapie, che diventano una parte importante e molto impegnativa delle sue giornate.

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Quanti tipi di fibrosi ci sono?

Le forme più note di fibrosi sono:
  • La fibrosi polmonare e le malattie che potrebbero precederla, come l'interstiziopatia polmonare e la pneumoconiosi;
  • La fibrosi cardiaca;
  • Il morbo di Dupuytren;
  • La malattia di Peyronie;
  • L'artrofibrosi;
  • La mielofibrosi;
  • La fibrosi cistica;
  • La fibrosi retroperitoneale;

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Che differenza c'è tra fibrosi polmonare e fibrosi cistica?

Anche la fibrosi cistica può alla lunga determinare nei polmoni un processo di fibrosi, ma si tratta di una “fibrosi polmonare secondaria”, come conseguenza di un processo infiammatorio cronico progressivo sostenuto da infezione cronica delle vie aeree, che soggiacciono più o meno a sfiancamenti e dilatazioni ( ...

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Quando si è portatori sani?

Individuo che ospita dei microrganismi patogeni senza presentare alcuna sintomatologia morbosa: si tratta di soggetti particolarmente resistenti (di solito grazie a una immunità acquisita precedentemente), nei quali i microrganismi vivono come saprofiti.

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Come si cura la fibrosi cistica nei bambini?

I trattamenti consistono in antibiotici, broncodilatatori, farmaci per fluidificare le secrezioni polmonari e trattamenti per liberare le vie respiratorie per i problemi respiratori; integratori degli enzimi pancreatici e vitamine per i problemi digestivi, nonché farmaci per migliorare la funzione della proteina della ...

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