Cos'è la sindrome di Sezary?

Domanda di: Dott. Amedeo Rossi  |  Ultimo aggiornamento: 6 agosto 2022
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La sindrome di Sézary è una forma particolarmente aggressiva di linfoma a cellule T, un tipo di linfoma non-Hodgkin

linfoma non-Hodgkin
Il linfoma non-Hodgkin (LNH) è un tumore maligno del sistema linfatico. Il sistema linfatico è una rete di ghiandole e vasi sottili diffusa in tutto il corpo, comprendente anche milza, timo e tonsille, che ha il compito di difendere l'organismo dalle malattie e di assicurare una corretta circolazione dei liquidi.
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nel quale le cellule tumorali (definite come cellule di Sézary, dal nome del Dr Albert Sézary che per primo descrisse questa malattia) sono in grado di infiltrare la pelle, il sangue e i linfonodi.

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Quanto si vive con la micosi fungoide?

Dal momento in cui viene diagnosticata la micosi, la prognosi è infausta: si calcolano in media dai 7 ai 10 anni di vita anche senza trattamento.

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Quanto vive un malato di linfoma non Hodgkin?

E' un linfoma tipicamente indolente, con un'età mediana di insorgenza intorno ai 70 anni e con un tipico andamento cronico-recidivante e minori possibilità di definitiva eradicazione della malattia anche se la mediana di sopravvivenza dalla diagnosi può superare i 10 anni dalla diagnosi.

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Come si manifesta la leucemia della pelle?

A livello della cute, compaiono solitamente ampie eruzioni cutanee sottili, rosse e pruriginose, mentre in alcuni casi possono manifestarsi chiazze e tumori. Spesso, i pazienti con SS soffrono di forte prurito e di infezioni cutanee da Staphylococcus aureus.

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Come si manifesta il linfoma cutaneo?

“La presentazione clinica del linfoma cutaneo a cellule T è varia: le manifestazioni cutanee possono manifestarsi sotto forma di lesioni maculari ipopigmentate o iperpigmentate con colorazioni dal rosso al violaceo, papule, placche con o senza desquamazione, noduli, erosioni, ulcerazioni fino a quadri di eritrodermia ( ...

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RUBRICA MALATTIE GRAVI E RARE:SINDROME SEZARY



Trovate 16 domande correlate

Dove si localizza il prurito da linfoma?

Il linfoma di Hodgkin è un tumore delle cellule linfoidi. Esse sono presenti nel sangue, nel midollo osseo e in alcuni organi del corpo. Il linfoma di Hodgkin è caratterizzato da sensazioni di prurito persistente e spesso insopportabile, che parte dalle gambe e poi si estende a tutto il corpo.

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Quale tumore provoca prurito?

Alcuni tumori portano prurito sulla pelle: ad esempio linfoma cutaneo, leucemia, linfoma di Hodgkin. Parliamo ovviamente di un prurito intenso, fuori dal normale. Ma i tumori che possono avere come sintomo un prurito più o meno localizzato sono anche altre, come il tumore alla vagina, al seno, al pancreas o al fegato.

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Che dolori porta la leucemia?

Dolori articolari o muscolari (in caso di notevole massa tumorale). Inoltre, può manifestarsi un caratteristico dolore osseo dovuto alla compressione che esercita il midollo osseo in espansione; Sudorazioni eccessive, specialmente notturne; Dispnea (da mancanza di globuli rossi), palpitazioni (da anemia).

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Come sono le macchie della leucemia?

Le petecchie sono piccole macchie iperpigmentate e puntiformi che crescono su pelle e mucose, generalmente a causa della carenza di elementi coagulativi ematici. Queste micro-macule cutanee sono grandi quanto la capocchia di uno spillo; presentano una superficie liscia ed una forma irregolare, in genere rondeggiante.

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Dove compaiono i lividi della leucemia?

Sebbene i lividi della leucemia siano molto simili a quelli conseguenti a normali traumi, ci sono alcuni aspetti che possono aiutare a distinguerli: Compaiono in parti del corpo potenzialmente anomale (schiena, gambe e mani, per i bambini viso, glutei, orecchie, petto e testa).

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Qual è il linfoma più curabile?

I linfomi non-Hodgkin includono un ampio ed eterogeneo gruppo di tumori che originano nel sistema linfatico, oggi sempre più curabili grazie ai progressi della ricerca.

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Che differenza c'è tra linfoma e tumore?

Linfoma: differenza con Leucemia

La leucemia è un tumore del midollo osseo in cui le cellule maligne non si localizzano in un particolare locus; Il linfoma prevede la localizzazione della massa tumorale in una precisa area linfoide (generalmente, si presenta in un dato tessuto linfatico periferico).

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Cosa provoca il linfoma non Hodgkin?

I fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare il linfoma non Hodgkin sono stati identificati. Tra questi: indebolimento del sistema immunitario, ad esempio a causa di terapie con farmaci immunosoppressori dopo un trapianto o in presenza di infezioni da HIV.

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Perché si chiama micosi fungoide?

Il motivo di questo nome deriva dalla prima descrizione fatta da Alibert che nel 1806 riportò il caso di una paziente affetto da numerose lesioni nodulari, che lui attribuì essere di natura fungina.

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Come riconoscere la micosi fungoide?

Le lesioni da micosi fungoide sono caratterizzate da chiazze, placche o noduli tumorali; i noduli spesso si ulcerano e si infettano. Nella sindrome di Sézary, è tipicamente di un rosso diffuso con screpolature dei palmi delle mani e delle piante dei piedi.

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Cosa scatena un linfoma?

Finora le cause esatte che scatenano il linfoma sono sconosciute, ad eccezione di alcuni casi relativi alle infezioni causate da batteri come l'Helicobacter pylori e borrelia, o il virus di Epstein-Barr (EBV).

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Come riconoscere le petecchie da leucemia?

I sintomi e segni più comuni delle leucemie acute includono proprio la comparsa di petecchie o il verificarsi di facili sanguinamenti, come conseguenza del diminuito numero delle piastrine nel sangue.

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Quando sospettare leucemia?

La sintomatologia è piuttosto soggettiva e il quadro clinico può essere più o meno sfumato in base alla tempestività della diagnosi e al tipo di leucemia. Affaticamento profondo, pallore cutaneo, febbre e infezioni frequenti, lividi che compaiono senza traumi sono tra i sintomi più frequenti.

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Quali sono i valori del sangue che indicano la leucemia?

Le piastrine

Tuttavia, il riscontro di piastrine molto basse (inferiori a 30.000-50.000/mm3) insieme ad alterazioni di emoglobina e globuli bianchi, può anche far sospettare una leucemia acuta.

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Chi colpisce la leucemia?

Leucemia mieloide cronica (LMC) questo tipo di leucemia colpisce prevalentemente gli adulti. Una persona con questa forma di leucemia può avere pochi sintomi o essere asintomatica per mesi o anni prima di passare ad una fase di malattia in cui le cellule iniziano a crescere molto più rapidamente.

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Quando si ha la leucemia come si muore?

L'aggettivo che spesso si porta dietro - fulminante - dice tutto della malattia. La leucemia promielocitica acuta è la forma più aggressiva di tumore del sangue. Se non diagnosticata in tempo utile, può causare il decesso di un paziente in pochi giorni (a causare la morte sono sempre le emorragie).

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Quanti anni può vivere una persona affetta da leucemia?

Nelle persone di età compresa tra i 15 ei 24 anni, circa 60 persone su 100 (circa il 60%) sopravviveranno per 5 anni o più dopo la diagnosi. Nelle persone di età compresa tra 25 e 64 anni, quasi 40 persone su 100 (quasi il 40%) sopravviveranno per 5 anni o più dopo la diagnosi.

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Come si fa a capire se si ha il cancro?

Altri sintomi, come la perdita di peso o la febbre, compaiono solo dopo la progressione del tumore. Altri sintomi ancora, come un'alterazione delle abitudini intestinali, la presenza di sangue nelle feci o difficoltà di deglutizione sono segni di tumore presente in sedi specifiche del corpo.

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Come capire se il prurito dipende dal fegato?

Il prurito può essere particolarmente intenso in presenza di una forma di CBP chiamata 'variante duttopenica', dove i dotti biliari nel fegato vengono progressivamente disgregati per effetto della malattia, fino a non essere più presenti.

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Quali sono le analisi per vedere se uno ha un tumore?

Oltre alla valutazione dei livelli dei marcatori tumorali esistono altri esami utili a diagnosticare in modo precoce le recidive: ogni tumore ne prevede alcuni specifici, dalla TC alla radiografia, dalla colonscopia all'ecografia eccetera.

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