Quanto vive un bambino con fibrosi cistica?

Domanda di: Soriana Giordano  |  Ultimo aggiornamento: 2 agosto 2022
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Un neonato con fibrosi cistica nato in questi anni ha una aspettativa di vita molto lunga. La mediana di sopravvivenza oggi supera i 50 anni, il che significa che il 50% dei pazienti ha la probabilità di vivere ben oltre i 50 anni, ma questo limite si va spostando.

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Quanti anni si può vivere con la fibrosi cistica?

Ad oggi i malati di fibrosi cistica nel mondo sono circa 100.000, di cui 6000 in Italia. Si tratta di una malattia per la quale, ad oggi, non esiste una cura e che condanna i soggetti affetti dalla stessa a una vita piena di disagi e difficoltà, con un'aspettativa di vita massima di circa 40 anni.

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Quando si muore di fibrosi cistica?

Molti pazienti muoiono a soli venti o trent'anni, spesso in seguito a patologie polmonari causate dal muco accumulatosi nelle vie respiratorie. I ricercatori hanno raccolto dati (compresa l'età al momento della diagnosi, il sesso e il genotipo) relativi a 29.025 pazienti affetti da fibrosi cistica di 35 paesi europei.

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Quanto è grave la fibrosi cistica?

Ne conseguono problemi di assorbimento e aumento del rischio di infezioni batteriche che portano a malnutrizione, gravi danni ai polmoni, problemi intestinali e dolori addominali.

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Come si capisce se un bambino ha la fibrosi cistica?

I principali sintomi della fibrosi cistica nei bambini e nei ragazzi comprendono:
  1. Sapore salato della pelle, perché le persone affette da fibrosi cistica tendono a secernere una quantità di sale (cloruro di sodio) più alta del normale nel sudore. ...
  2. Blocco intestinale.
  3. Feci oleose, dall'odore forte.
  4. Ritardo nella crescita.

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Fibrosi Cistica: Diagnosi Neonatale e Nuove Terapie per il Controllo della Malattia



Trovate 30 domande correlate

Quando compaiono i primi sintomi della fibrosi cistica?

Spesso il primo sintomo di fibrosi cistica in un neonato che non presenta un ileo da meconio è un ritardo della capacità di riacquistare peso alla nascita, oppure un insufficiente incremento di peso a 4-6 settimane di vita.

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Quali sono i primi sintomi della fibrosi cistica?

I sintomi della fibrosi cistica
  • Tosse persistente dapprima stizzosa poi catarrale.
  • Respiro sibilante e affanno.
  • Infezioni bronchiali e polmonari frequenti.

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Chi soffre di fibrosi cistica può avere figli?

Questa condizione è chiamata azoospermia ostruttiva ed è causa di infertilità. Fino a poco tempo fa, la maggior parte degli uomini con fibrosi cistica non poteva generare figli. La procreazione medicalmente assistita rende oggi invece possibile la paternità.

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Quali sono le conseguenze della fibrosi cistica?

La fibrosi cistica altera le secrezioni di molti organi che, risultando più dense, disidratate e poco fluide, contribuiscono al loro danneggiamento. A subire il maggiore danno sono i bronchi e i polmoni: al loro interno il muco tende a ristagnare, generando infezione e infiammazione ingravescenti.

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Come si può guarire dalla fibrosi cistica?

Cura
  1. Fisioterapia e riabilitazione respiratoria. Per rimuovere dalle vie respiratorie il muco che le ostruisce e favorisce le infezioni. ...
  2. Aerosolterapia. ...
  3. Antibioticoterapia. ...
  4. Nutrizione. ...
  5. Modulatori della proteina CFTR. ...
  6. Altri aspetti di terapia.

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Come vive una persona con la fibrosi cistica?

In generale la situazione è molto migliorata». Ma che cosa significa vivere con la fibrosi cistica? «Fare aerosol, fisioterapia respiratoria, terapia antibiotica, flebo, ricoveri ospedalieri. Un malato di FC vive e cresce con le terapie, che diventano una parte importante e molto impegnativa delle sue giornate.

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Come si prende la fibrosi?

La fibrosi polmonare può essere secondaria all'esposizione di sostanze tossiche presenti nell'aria come le polveri di silicio, fibre di asbesto, o a radiazioni, chemioterapici, farmaci come gli anti-aritmici e alcuni antibiotici.

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Perché i malati di fibrosi cistica non possono stare vicini?

In generale esiste la raccomandazione che le persone con fibrosi cistica evitino, per quanto possibile, contatti ravvicinati e protratti tra di loro. In questa malattia infatti batteri che possono causare infezioni polmonari attecchiscono con facilità.

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Cosa significa essere portatore sano di fibrosi cistica?

Che cosa significa essere portatore sano di fibrosi cistica? Significa avere nel proprio corredo genetico la presenza di un gene CFTR mutato. Per “mutato” s'intende che la sequenza del DNA che compone il gene è diversa da quella normale.

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Perché due persone con fibrosi cistica non possono stare insieme?

C'è generale raccomandazione che le persone con fibrosi cistica evitino, per quanto possibile, contatti ravvicinati e protratti tra loro. La ragione è che in questa malattia l'albero respiratorio favorisce l'attecchimento al suo interno di batteri che possono causare infezione polmonare.

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Come si fa a sapere se si è portatori sani?

«Il test del portatore si effettua con un semplice prelievo di sangue da cui viene estratto quella porzione di DNA su cui verranno eseguite le indagini genetiche – conclude la dottoressa -.

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Cos'è la fibrosi cistica Wikipedia?

La fibrosi cistica è la malattia genetica ereditaria mortale più comune nella popolazione caucasoide. La sintomatologia, che coinvolge differenti organi interni, è riconducibile all'anomalia nell'escrezione del cloro, normalmente mediata dalla proteina codificata dal gene CFTR.

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Quando può venire la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica, nelle sue formi più classiche, dà in genere manifestazioni già dai primi mesi di vita (non obbligatoriamente dalla nascita), ma ci sono forme che manifestano i primi sintomi anche più tardi, anche nell'età adolescenziale o adulta.

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Quando insorge fibrosi cistica?

Si tratta di una malattia che insorge nella prima infanzia ed ha andamento cronico progressivo. In pochi, rari casi si manifesta già al momento della nascita, con il cosiddetto ileo da meconio, ossia un'ostruzione intestinale totale.

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Quando sospettare fibrosi cistica adulti?

Risposta. Sì, è possibile scoprire di avere la FC in età adulta in base alla presenza d'insufficienza pancreatica, che provoca maldigestione dei cibi e malassorbimento. I sintomi sono feci abbondanti, sfatte, ad alto contenuto di grassi, e peso scarso nonostante un'alimentazione abbondante.

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Che differenza c'è tra fibrosi polmonare e fibrosi cistica?

Anche la fibrosi cistica può alla lunga determinare nei polmoni un processo di fibrosi, ma si tratta di una “fibrosi polmonare secondaria”, come conseguenza di un processo infiammatorio cronico progressivo sostenuto da infezione cronica delle vie aeree, che soggiacciono più o meno a sfiancamenti e dilatazioni ( ...

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Quante persone colpisce la fibrosi cistica?

Fibrosi cistica. Cos'è e quante persone colpisce? 7 settembre - Si stima che ad essere colpito da questa malattia genetica, che colpisce principalmente la popolazione di origine caucasica sia all'incirca 1 bambino su 2.500, mentre i portatori sani sono circa 1 individuo su 25.

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Quanti tipi di fibrosi ci sono?

Le forme più note di fibrosi sono:
  • La fibrosi polmonare e le malattie che potrebbero precederla, come l'interstiziopatia polmonare e la pneumoconiosi;
  • La fibrosi cardiaca;
  • Il morbo di Dupuytren;
  • La malattia di Peyronie;
  • L'artrofibrosi;
  • La mielofibrosi;
  • La fibrosi cistica;
  • La fibrosi retroperitoneale;

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Chi trasmette la fibrosi cistica?

La malattia si trasmette con modalità autosomica recessiva: per manifestarla bisogna ereditare un gene difettoso da ciascuno dei genitori, entrambi portatori sani (e che non manifestano alcuna sintomatologia). In Italia si stima che ci sia un portatore sano del gene della fibrosi cistica ogni 25-30 persone.

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Che cos'è la fibrosi?

La fibrosi cistica è una malattia genetica ereditaria, cronica ed evolutiva. È caratterizzata dalla produzione di muco denso, vischioso, che tende ad ostruire i bronchi e i dotti del pancreas.

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